Wieloogniskowa Neuropatia Ruchowa

Co to jest wieloogniskowa neuropatia ruchowa?

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (ang. multifocal motor neuropathy, MMN) jest chorobą należącą do grupy polineuropatii. W tej chorobie dochodzi do uszkodzenia wyłącznie włókien ruchowych nerwów obwodowych, co prowadzi do osłabienia mięśni kończyn. Choroba ma najprawdopodobniej podłoże autoimmunologiczne. Przebieg jej jest przewlekły i powoli postępujący. Jest to choroba rzadka, występuje u 1-2/100 000 osób, nieco częściej u mężczyzn. Pierwsze objawy pojawiają się w wieku 20-70 lat, średnio ok. 40 roku życia. Choroba powoduje niesprawność, ale nie skraca przeżycia – średnie przeżycie chorych na MMN jest takie jak w populacji ogólnej.

Jakie są objawy wieloogniskowej neuropatii ruchowej?

Objawy wieloogniskowej neuropatii ruchowej to osłabienie siły mięśniowej, czyli niedowład, który pojawia się najczęściej w kończynach górnych, w zakresie przedramienia lub ręki (inaczej niż w większości innych polineuropatii). Pacjenci mogą mieć np. trudności z odkręcaniem słoików lub butelek, osłabiony uścisk dłoni, trudności z wyprostowaniem palców lub wyprostowaniem ręki w nadgarstku. Nie ma przy tym upośledzenia czucia, drętwienia ani bólu. Mogą występować natomiast kurcze mięśni. Nieco rzadziej choroba rozpoczyna się od osłabienia kończyny dolnej. Pacjent ma wówczas trudności z chodzeniem z powodu podwijania się stopy i może się potykać. Charakterystyczny dla tej choroby jest asymetryczny rozkład objawów. Zwykle na początku zajęta jest jedna kończyna, po jakimś czasie pojawiają się objawy w kolejnych. Objawy wieloogniskowej neuropatii ruchowej bywają podobne do objawów innych neuropatii o podłożu autoimmunologicznym albo do objawów stwardnienia bocznego zanikowego (SLA).

W jaki sposób stawiana jest diagnoza wieloogniskowej neuropatii ruchowej?

Rozpoznanie wieloogniskowej neuropatii ruchowej stawiane jest na podstawie objawów zgłaszanych przez pacjenta, przebiegu choroby, objawów stwierdzanych w badaniu neurologicznym przez neurologa oraz na podstawie badania elektrofizjologicznego, czyli EMG. EMG jest najważniejszym badaniem dodatkowym w diagnostyce tej choroby. Kluczowe dla potwierdzenia rozpoznania MMN jest znalezienie w badaniu EMG tzw. bloku przewodzenia we włóknach ruchowych. Innym badaniem dodatkowym, przydatnym w rozpoznawaniu MMN, jest oznaczenie przeciwciał przeciwko gangliozydom GM-1 w surowicy krwi. Te przeciwciała, w klasie IgM, są dodatnie u 20-85% chorych na MMN, przy czym znaczenie diagnostyczne w tej chorobie mają wysokie miana przeciwciał, gdyż niskie miana mogą występować też w innych chorobach obwodowego układu nerwowego. W ramach diagnostyki MMN wykonuje się też często nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. U części chorych stwierdza się umiarkowanie podwyższony poziom białka. W wątpliwych przypadkach wykonuje się także badanie rezonansu magnetycznego splotu ramiennego. Badanie to może wykazać podwyższony sygnał i obrzęk struktur splotu, asymetryczny, tj. tylko po jednej stronie.

Możliwe jest skuteczne leczenie tej choroby, dlatego ważne jest postawienie właściwego rozpoznania. Leczenie jest tym skuteczniejsze, im wcześniej zostanie podjęte.

Kto zajmuje się leczeniem MMN?

Zarówno wykonywanie badań diagnostycznych, rozpoznanie choroby jak i prowadzenie leczenia leży w zakresie kompetencji specjalisty neurologa. Większość badań niezbędnych do postawienia diagnozy można wykonać w ramach gabinetu neurologicznego.

Jakie jest leczenie wieloogniskowej neuropatii ruchowej?

Lekiem, który jest rekomendowany w leczeniu wieloogniskowej neuropatii ruchowej są immunoglobuliny podawane dożylnie. Leczenie to u większości chorych łagodzi objawy, czyli prowadzi do poprawy siły mięśniowej, ale nie powoduje wyleczenia choroby. Poprawa po podaniu immunoglobulin zwykle utrzymuje się kilka tygodni, przeważnie potrzebne jest powtarzanie wlewów. Poprawa po leczeniu immunoglobulinami występuje u 70-90% chorych. Jeżeli nie ma poprawy po tym leczeniu, rozważa się podanie leków immunosupresyjnych, chociaż są one obarczone poważnymi działaniami niepożądanymi a dane na temat ich skuteczności nie są pewne.

Opracowała:
dr n. med. Monika Ostrowska – specjalista neurolog