Jaka jest przyczyna CIDP?

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (ang. chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP) jest chorobą nerwów obwodowych o podłożu immunologicznym. Jest uważana za najczęstszą przewlekłą polineuropatię poddającą się leczeniu. Dokładna przyczyna choroby nie jest jednoznacznie ustalona. W CIDP ulega uszkodzeniu otaczająca włókna nerwowe osłonka mielinowa, która gwarantuje szybkie przewodzenie impulsów w nerwach. Za uszkodzenie osłonki mielinowej odpowiedzialny jest proces zapalny, ale czynnik wywołujący ten proces nie jest poznany.

Jakie są objawy Przewlekłej Zapalnej Polineuropatii Demielinizacyjnej?

Objawy CIDP to: upośledzenie siły i sprawności ruchowej kończyn, upośledzenie czucia lub nieprzyjemne doznania czuciowe w obrębie kończyn (np. drętwienie, mrowienie, pieczenie), zaburzenia równowagi, niekiedy drżenie rąk. Objawy narastają zwykle w ciągu kilku tygodni lub miesięcy (typowo ponad 2 miesiące). Choroba może mieć przebieg postępujący, albo skokowy z okresami poprawy i zaostrzeń. Obraz kliniczny CIDP nie jest jednorodny, wyróżnia się kilka postaci tej choroby. W najczęstszej postaci (typowej CIDP) występują niedowład i zaburzenia czucia i są rozlokowane symetrycznie, zarówno w odsiebnych częściach kończyn (stopy, ręce), jak i dosiebnych (uda, ramiona). W postaciach nietypowych objawy mogą być zlokalizowane głównie (albo wyłącznie) w jednej kończynie lub też mogą mieć charakter tylko ruchowy (tylko osłabienie siły mięśniowej) albo tylko czuciowy (tylko zaburzenia czucia, bez niedowładu). Rozpoznanie nietypowej postaci CIDP może być trudne i wymaga ze strony neurologa dużej wiedzy i doświadczenia w dziedzinie chorób nerwowo-mięśniowych oraz rzetelnego badania EMG (patrz niżej). Cechy wspólne dla wszystkich postaci CIDP to demielinizacja nerwów obwodowych (czyli uszkodzenie osłonki mielinowej, które rozpoznaje się dzięki zwolnieniu szybkości przewodzenia w nerwach w badaniu EMG) oraz odpowiedź na leczenie immunomodulujące.

Diagnoza CIDP jest stawiana przez neurologa w oparciu o obraz kliniczny (czyli objawy zgłaszane przez pacjenta oraz stwierdzane przez lekarza podczas badania neurologicznego) oraz dodatkowe badania diagnostyczne.

Podstawowe badanie w CIDP

Badania dodatkowe potrzebne do postawienia diagnozy to przede wszystkim badanie elektrofizjologiczne, obejmujące badanie przewodnictwa nerwowego i elektromiografię. Najczęściej te dwa badania nazywane są jednym skrótem: EMG. Badanie przewodnictwa nerwowego (które polega na stymulacji nerwów obwodowych bodźcem elektrycznym) wykazuje zwolnienie szybkości przewodzenia w nerwach obwodowych, a niekiedy tzw. blok przewodzenia (jest to niemożność przewodzenia impulsu przez odcinek nerwu, gdzie uszkodzona jest osłonka mielinowa). EMG, tzn. łączne badanie przewodnictwa nerwowego i badanie elektromiograficzne (czyli badanie mięśni elektrodą igłową) pozwala też odróżnić CIDP od innych schorzeń nerwowo-mięśniowych, które mogą dawać podobne objawy. Jest ono niezbędne dla postawienia rozpoznania.

Inne badania diagnostyczne

Innym badaniem wykonywanym w ramach diagnostyki CIDP jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, które wykonuje się w szpitalu. U chorych na CIDP stwierdza się podwyższony poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, natomiast liczba komórek jest prawidłowa. W rozpoznaniu CIDP pomocne mogą być też badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny czy USG nerwów. Można w nich uwidocznić powiększenie (pogrubienie) zajętych nerwów. Ponadto u chorych z podejrzeniem CIDP wskazane jest także wykonanie badań laboratoryjnych, które mogą wykryć choroby towarzyszące CIDP (jak np. cukrzyca) lub inne przyczyny polineuropatii (np. borelioza, polineuropatie dziedziczne).

Czy CIDP można wyleczyć?

CIDP jest chorobą przewlekłą, której nie da się całkowicie wyleczyć. Dostępne jest jednak leczenie, które umożliwia skuteczne opanowanie objawów i w wielu przypadkach powrót do normalnej aktywności. Leczenie podejmuje się u chorych, u których pojawia się niesprawność. Chorych, którzy mają bardzo niewielkie objawy, nie wpływające na ich aktywność, można obserwować. Terapię można podzielić na indukującą (początkową) oraz podtrzymującą. Bardzo ważnym elementem leczenia CIDP, na każdym etapie choroby, jest też fizjoterapia.

Terapia indukcyjna i podtrzymująca

W leczeniu indukującym można stosować steroidy, najczęściej doustne (początkowo w wysokiej dawce, która jest następni bardzo powoli zmniejszana po ustabilizowaniu objawów), czasem dożylne. Drugą metodą leczenia indukującego jest podawanie dożylnych preparatów immunoglobulin, codziennie przez 2-5 dni. Trzecią metodą są plazmaferezy, czyli zabiegi wymiany osocza. W leczeniu podtrzymującym stosuje się także steroidy oraz immunoglobuliny dożylne. Dawka oraz częstość podawania dożylnych immunoglobulin w leczeniu podtrzymującym dostosowywane są indywidualnie do pacjenta i jego objawów. Wlewy u większości chorych muszą być co jakiś czas powtarzane, gdyż poprawa po nich często jest przemijająca. Mogą to być mniejsze dawki niż w leczeniu indukującym, podawane co kilka tygodni czasem co kilka miesięcy. Od niedawna wprowadzona jest jeszcze trzecia metoda leczenia podtrzymującego: immunoglobuliny podawane podskórnie. Mogą one być stosowane u tych chorych, którzy wcześniej byli leczeni preparatami dożylnymi immunoglobulin i dobrze odpowiadali na to leczenie. Immunoglobuliny podskórne podaje się raz na tydzień. W Polsce podskórne preparaty immunoglobulin w leczeniu CIDP nie są jeszcze refundowane.

Badania kliniczne nowych leków na CIDP

Obecnie toczą się badania nad nowymi lekami, które w przyszłości mogą zostać zastosowane w leczeniu CIDP. Są to terapie immunomodulujące oparte na lekach biologicznych czyli przeciwciałach.W badaniach nad nowymi lekami uczestniczą lekarze pracujący w NeuroCor. W innym artykule można znaleźć więcej informacji na temat dostępnych badań nowych leków w CIDP.

U pacjentów, u których nie ma zadowalającej poprawy po leczeniu steroidami czy immunoglobulinami, można rozważyć leczenie immunosupresyjne, chociaż nie ma mocnych dowodów naukowych na ich skuteczność. Niedawno wykryto u niewielkiej części chorych na CIDP (ok. 10% pacjentów) we krwi przeciwciała klasy IgG4 przeciwko pewnym białkom nerwów (białkom znajdującym się w tzw. węzłach Ranviera, czyli pomiędzy kolejnymi odcinkami osłonki mielinowej). Przypuszcza się, że u tych chorych skuteczny w leczeniu może być preparat immunosupresyjny rytuksymab.